O que é Doença de Behçet?
A Doença de Behçet é um tipo de Vasculite, onde há inflamação dos vasos sanguíneos possivelmente por todo o corpo. Esta inflamação pode alterar a espessura das paredes dos vasos sanguíneos, tanto espessá-las, quando as enfraquecer, resultando em tromboses e aneurismas. Como há acometimento de diferentes vasos sanguíneos pelo corpo, há diversos sintomas. Via de regra acometem a pele, mucosas, olhos, articulações, SNC e TGI, sendo a manifestação mais marcante a ocorrência de aftas orais recorrentes. Acontece com mais frequência em adultos jovens entre os 20 aos 40 anos, sendo incomum em crianças e adultos maiores de 50 anos. Há diferenças no curso da doença entre homens e mulheres, sendo neles a doença tipicamente mais agressiva, com envolvimento ocular, neurológico e pulmonar.
Doença de Behçet: úlceras orais e genitais
98% dos pacientes devem apresentar úlceras orais ou genitais. Elas caracteristicamente ocorrem mais do que 3 vezes ao ano. As úlceras ou aftas orais são descritas como pápulas dolorosas, que demoram cerca de 7 a 10 dias para cicatrizarem, podendo ocorrer em várias regiões da cavidade oral, como palato mole e orofaringe. Já as úlceras genitais, nos homens ocorrem predominantemente no saco escrotal, região inguinal e peniana, nas mulheres ocorre na vulga e região inguinal. Inicialmente as úlceras genitais começam com pápulas dolorosas ou pústulas, que demoram cerca de 2-4 semanas para se resolverem, sendo que nos homens há um curso mais agressivo das úlceras genitais.
Doença de Behçet: manifestações cutâneas
As manifestações cutâneas podem ocorrer de diversas formas. Uma manifestação comum é o eritema nodoso, onde ocorrem nodulações, sensíveis à dor, do tamanho de uma moeda aproximadamente, normalmente simetricamente em ambas as pernas e coxas. São mais comuns em mulheres. Podem demorar até 6 semanas para cicatrizarem e é comum deixarem uma hiperpigmentação local pós-lesional. Outra manifestação é a Tromboflebite superficial, em que há formação de pequenos coágulos no interior de vasos localizados na superfície da pele, causando nodulações vermelhas, dolorosas e endurecimento do curso da veia. Também é possível a ocorrência de lesões semelhantes a acnes, porém em áreas menos comuns do que a acne vulgar, como na região dorsal, peitoral e ombros. Estas lesões acneiformes, chamamos de foliculites, e possuem uma associação com ocorrência de outra manifestação da Doença de Behçet: a artrite.
Doença de Behçet: manifestações oftalmológicas
A saúde ocular deve ser foco de investigação frequente nos pacientes com Doença de Behçet, já que 50% dos pacientes com a doença podem no seu curso desenvolver alguma alteração oftalmológica. Geralmente ocorrem as manifestações que denominamos de Panuveíte ou retinine. Inicialmente unilateral, mas tendem à bilateralidade em 80% dos homens e 64% das mulheres.
Doença de Behçet: manifestações articulares
Também em cerca de metade dos pacientes com Doença de Behçet há possibilidade de artrites, que é a inflamação das articulações, e/ou artralgia, que é somente a dor articular. Normalmente acomete uma ou algumas poucas articulações, com curso relativamente benigno, não tendendo a deformidade articular. Mais comum ocorrência em joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos.
Doença de Behçet: vasculites
Como já informado, a Doença de Behçet é um tipo de inflamação dos vasos – vasculites, que podem ocorrer por todo o corpo. Mais frequente acometimento de veias do que artérias. a manifestação mais frequente é a Tromboflebite Superficial, porém não podemos deixar de pensar que há outras possíveis manifestações, como Trombose Venosa Profunda e até Aneurisma de Artéria Pulmonar.
Doença de Behçet: manifestações Gastrointestinais
Os sintomas digestivos da Doença de Behçet podem ocorrer em qualquer ponto no trato gastrointestinal, basta a ocorrência de úlceras em algum dos seus segmentos. Por esta característica, os sintomas podem ser amplos, incluindo falta de apetite, náuseas, dor abdominal e vômitos. Raramente o paciente apresentará sangramentos gastrointestinais ou uma apresentação do quadro intestinal que confunda com alguma das Doenças Inflamatórias Intestinais.
Doença de Behçet: manifestações Neurológicas
De forma rara, há o acometimento do Sistema Nervoso Central, atingindo no máximo 10% dos pacientes. Não é uma manifestação precoce, pois normalmente só acontece após 5 anos do diagnóstico. Dentro das possíveis manifestações, em 80% dos casos há alterações no parênquima cerebral, e o restante casos devido trombose venosa central.
Acho que tenho doença de Behçet: qual o próximo passo?
É muito comum que Ginecologistas ou infectologistas encaminhem os pacientes ao reumatologista já com a hipótese diagnóstica, devido as úlceras genitais e orais de repetição. Conduto caso você pense na possibilidade diagnóstica, o ideal é encaminhar-se a um reumatologista. Ele fara alguns exames para afastar outros diagnósticos diferenciais reumatológicos e infecciosos, além de alguns exames para compreender melhor hipótese diagnóstica. Porém o Diagnóstico da Doença de Behçet é clínico. Com o diagnóstico, há opções de tratamento, de acordo com manifestação que paciente apresenta, além de prevenir complicações a longo prazo.
