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  • Dr Rodolfo Weidmann

Esclerodermia ou Esclerose Sistêmica? você conhece suas diferenças?

Há muita confusão em alguns termos reumatológicos, como no caso da esclerodermia e seu subtipo, que é Esclerose Sistêmica. O objetivo deste post é falar deste assunto tão relevante e que muitas vezes, por desconhecimento, o paciente sofre atrasos ao diagnóstico retardando o tratamento e possível reversão total de algumas manifestações.


Primeiro: o que é Esclerodermia?

Esclerodermia significa “pele dura”. É um termo médico para um grupo de doenças que afetam a pele e os tecidos que sustentam os órgãos dentro do corpo, denominado “tecido conjuntivo”.


Segundo: qual a principal causa da esclerodermia?

É uma doença de causa desconhecida, como ocorre com maioria das doenças reumáticas imunomediadas. Há um somatório de fatores (como carga genética, fatores hormonais, fatores externos) que levam ao “start” da doença. A esclerodermia é muito rara, com uma incidência de 20 novos casos por ano a cada milhão de pessoas. Tem uma predominância pelo sexo feminino. Há cada 6 mulheres, somente 1 homem é acometido. É uma doença que inicia sua atividade normalmente em pessoas com 30 a 50 anos, sendo muito mais rara na infância.


Terceiro: quais os tipos conhecidos de esclerodermia?

Primeiro é preciso identificar se a doença acomete somente a pele, qual chamamos de forma localizada. Nesta não há acometimento de órgãos internos, somente o espessamento da pele pode ser em placas (morféia) ou em linhas pelo corpo(linear, golpe de sabre).

Quando além da pele há acometimento de órgãos internos, chamamos de “Esclerose Sistêmica”, que pode afetar os pulmões, o coração, os rins e o sistema digestivo. Ai dentro da Esclerose sistêmica podemos ter com comprometimento da pele somente distal aos cotovelos e joelhos, qual classificamos como Esclerose Sistêmica limitada, e outro em que o comprometimento da pele ultrapassa cotovelos e joelhos, qual chamamos de Difusa. Importante desta classificação em “limitada e difusa” não é somente no comprometimento pele, mas na gravidade que as manifestações dos órgãos internos podem ocorrer.

Há outras 2 classificações, mais raras, porém tão importantes quanto. Podemos ter a pre-esclerodermia ou esclerose sistêmica muito precoce, em que o paciente apresenta alguns pontos muito sugestivos de esclerose sistêmica, mas não fecham critérios, porém o tratamento nesta fase é essencial para evitar progressão doenças. Os pontos avaliados são a presenta do fenômeno de Raynaud, capilaroscopia positiva e presença de determinados autoanticorpos. Um último tipo seria a Esclerose Sistêmica sine escleroderma, que ocorre quando há o comprometimento somente dos órgãos internos pela doença, sem acometimento cutâneo.


Quarto: quais os principais sintomas da esclerose sistêmica?

Na pele podemos encontrar o espessamento da pele, em forma de placas ou linhas. Inicialmente ela pele fica inchada, depois lentamente torna-se dura e mais espessa que o normal. Este espessamento, a depender da extensão, pode limitar movimentos e comprometer de maneira funcional a pessoa.

Podemos ter uma condição chamada de “Fenômeno de Raynaud” que faz os dedos das mãos e pés ficarem brancos ou arroxeados em resposta ao frio ou estresse. Também podemos ter rigidez nas articulações, devido espessamento da pele, caso a doença acometa o esôfago, o paciente pode ser dificuldade para engolir alimentos, normalmente necessitando ingerir com ajuda de líquidos. Quando há comprometimento do intestino o paciente pode apresentar diarreias constantes. Caso ocorra comprometimento dos pulmões, o paciente pode apresentar falta de ar.


Quinto: como é feito o diagnóstico?

Para o diagnóstico, associamos manifestações clínicas, como local de espessamento cutâneo, presença fenômeno de raynaud; com alterações em exames como tomografia de tórax, ecocardiograma, e exames de anticorpos. Alguns casos podemos necessitar de Biópsia da pele para melhor avaliação cutânea.


Sexto: quais tratamentos indicados?

Primeiro temos que compreender se a doença está comprometendo somente a pele ou outros internos, se sim, quais. Lembrando que sempre avaliaremos os pulmões, coração, rins e todo sistema digestivo. Com identificação dos locais de acometimento doença realizaremos tratamentos direcionados. Utilizamos muito medicamentos imunossupressores, que visam diminuir atividade da doença e evitando sua progressão. Porém se o comprometimento da esclerodermia for somente na pele, em pequenas áreas, há mais opções de tratamentos dermatológicos disponíveis.


Sétimo: como a Esclerose Sistêmica pode afetar minha vida?

Bom, ela é uma doença crônica autoimune, ou seja, não há cura, mas com tratamento adequado é possível oferecer uma boa qualidade de vida. O tratamento precoce é essencial, tanto de quadros leves aos mais agressivos, visto que muitas manifestações podem se tornar permanentes limitando atividades do dia a dia, atividades laborais até suas relações sociais.


Oitavo: o que fazer se eu achar que posso apresentar esta doença?

Oriento que você imediatamente procure um reumatologista, qual é o médico capaz de realizar uma ampla investigação, identificar o diagnóstico e conduzir o tratamento de maneira mais adequada, buscando melhora da sua qualidade de vida.



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